「食べる喜び」をあきらめない

ライソゾーム病患者さんの食生活について医師が解説

生きるために欠かせない「食べる」という行為。

特に、闘病中の患者さんにとって、食事を摂ることは病気と闘うための生命エネルギーを得る貴重な機会であり、
非常に重要な意味を持つものになります。

今回は、患者さんと共に病気と闘う存在である医師の立場から見た「患者さんの食」についての見解を、
先天性疾患のスペシャリストである医療法人 医誠会国際総合病院 難病医療推進センターの酒井規夫（さかいのりお）先生と
成田綾（なりたあや）先生にインタビューいたしました。

本記事では、その内容について詳しくお伝えしていきます。

〇 先天性疾患の専門医から見た「患者さんの食」について

〇 「食べる」という行為の重要性　🔒

〇 「栄養食」による食事面のサポートと食事を楽しむ意義について　🔒

酒井先生と成田先生は、先天性疾患の専門医として第一線で活躍しており、中でも特に先天性代謝異常症の診療に尽力されています。

お二人の先生は、「難病医療推進センター」を拠点に、先天性代謝異常症の一種である「ライソゾーム病」の診療を中心に、様々な先天性疾患の患者さんの治療環境の整備などにも力を入れています。

ライソゾーム病とは、生まれつきライソゾーム内の酵素の欠損もしくは機能低下があることで、生命維持の要となる代謝が正常に行われず、様々な症状を引き起こすという疾患です。

症状の現れ方や重度については、個々の患者さんによって異なりますが、幼少期から患者さんご本人とご家族、医師の連携によって長期的な治療を要します。

そのため「食の在り方」について、診療を通して医師の立場から考える機会が多くなっていると言います。

ライソゾーム病の患者さんは、細胞内の老廃物を処理する「ライソゾーム」という細胞内小器官内で分泌される分解酵素の働きが遺伝的に欠損しているため、大量の脂質やムコ多糖がライソゾーム内に蓄積していき、それが症状の発生に繋がります。

しかし、蓄積している脂質やムコ多糖は代謝によって発生している物質であり、食事として外部から何らかの食材を摂ったために発生したものではないため、ライソゾーム病の患者さんにおいては特別な食事制限というものは基本的に無いとのこと。

但し、先天代謝異常症の中では欠損している酵素の種類や症状の出方によって、例えば特定のアミノ酸をなるべく摂らないようにする等といった食事の指導が重要で、患者さんごとに実施しているそうです。

酒井先生によると「ライソゾーム病の場合、7割程度の患者さんに…

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〒530-0052 大阪府大阪市北区南扇町4−14
医療法人医誠会　医誠会国際総合病院
難病医療推進センター
難病医療推進センター 副センター長
酒井 規夫 先生

インタビュー・作成
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医療法人医誠会　医誠会国際総合病院
難病医療推進センター
小児科 部長
成田　綾 先生